മൈലോഫിബ്രോസിസ് (എംഎഫ്) മൈലോഫിബ്രോസിസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു.വളരെ അപൂർവമായ ഒരു രോഗം കൂടിയാണിത്.കൂടാതെ, അതിന്റെ രോഗകാരിയുടെ കാരണം അറിവായിട്ടില്ല.ടിയർ ഡ്രോപ്പ് ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ എണ്ണം കൂടിയ ജുവനൈൽ ഗ്രാനുലോസൈറ്റിക് അനീമിയ, ജുവനൈൽ റെഡ് ബ്ലഡ് സെൽ എന്നിവയാണ് സാധാരണ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ.അസ്ഥിമജ്ജ അഭിലാഷം പലപ്പോഴും വരണ്ട അഭിലാഷം കാണിക്കുന്നു, കൂടാതെ പ്ലീഹ പലപ്പോഴും ഓസ്റ്റിയോസ്ക്ലെറോസിസിന്റെ വ്യത്യസ്ത അളവുകളാൽ ഗണ്യമായി വലുതാകുകയും ചെയ്യുന്നു.
പ്രൈമറി മൈലോഫിബ്രോസിസ് (പിഎംഎഫ്) ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സ്റ്റെം സെല്ലുകളുടെ ക്ലോണൽ മൈലോപ്രൊലിഫെറേറ്റീവ് ഡിസോർഡർ (എംപിഡി) ആണ്.പ്രാഥമിക മൈലോഫിബ്രോസിസ് ചികിത്സ രക്തപ്പകർച്ച ഉൾപ്പെടെ പ്രാഥമികമായി പിന്തുണയ്ക്കുന്നു.ത്രോംബോസൈറ്റോസിസിന് ഹൈഡ്രോക്സിയൂറിയ നൽകാം.കുറഞ്ഞ അപകടസാധ്യതയുള്ള, ലക്ഷണമില്ലാത്ത രോഗികളെ ചികിത്സയില്ലാതെ നിരീക്ഷിക്കാൻ കഴിയും.
MF (പ്രൈമറി MF, പോസ്റ്റ്-ജെനിക്യുലോസൈറ്റോസിസ് MF, അല്ലെങ്കിൽ പോസ്റ്റ്-പ്രൈമറി ത്രോംബോസൈറ്റീമിയ MF) ഉള്ള രോഗികളിൽ രണ്ട് ക്രമരഹിതമായ ഘട്ടം III പഠനങ്ങൾ (STUDY1 ഉം 2 ഉം) നടത്തി.രണ്ട് പഠനങ്ങളിലും, എൻറോൾ ചെയ്ത രോഗികൾക്ക് വാരിയെല്ല് കൂട്ടിൽ നിന്ന് കുറഞ്ഞത് 5 സെന്റീമീറ്റർ താഴെ സ്പർശിക്കുന്ന സ്പ്ലെനോമെഗാലി ഉണ്ടായിരുന്നു, കൂടാതെ ഇന്റർനാഷണൽ വർക്കിംഗ് ഗ്രൂപ്പ് കൺസെൻസസ് മാനദണ്ഡം (IWG) അനുസരിച്ച് മിതമായ (2 പ്രോഗ്നോസ്റ്റിക് ഘടകങ്ങൾ) അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള (3 അല്ലെങ്കിൽ കൂടുതൽ പ്രോഗ്നോസ്റ്റിക് ഘടകങ്ങൾ) ആയിരുന്നു.
റുക്സോലിറ്റിനിബിന്റെ പ്രാരംഭ ഡോസ് പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ എണ്ണത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്.100 നും 200 x 10^9/L നും ഇടയിൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് കൗണ്ട് ഉള്ള രോഗികൾക്ക് 15 മില്ലിഗ്രാം ദിവസേന രണ്ടുതവണയും 200 x 10^9/L-ൽ കൂടുതൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുള്ള രോഗികൾക്ക് 20 മില്ലിഗ്രാം ദിവസവും രണ്ടുതവണയും.
100-നും 125 x 10^9/L-നും ഇടയിൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് കൗണ്ട് ഉള്ള രോഗികൾക്ക് സഹിഷ്ണുതയും ഫലപ്രാപ്തിയും അനുസരിച്ച് വ്യക്തിഗത ഡോസുകൾ നൽകി, പരമാവധി ഡോസ് 20 മില്ലിഗ്രാം ദിവസത്തിൽ രണ്ടുതവണ;75 മുതൽ 100 ​​x 10^9/L വരെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് കൗണ്ട് ഉള്ള രോഗികൾക്ക് 10 മില്ലിഗ്രാം ദിവസത്തിൽ രണ്ടുതവണ;പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് കൗണ്ട് 50-നും താഴെയോ 75 x 10^9/L-ൽ താഴെയോ ഉള്ള രോഗികൾക്ക്, പ്രതിദിനം 2 തവണ, ഓരോ തവണയും 5mg.
റുക്സോലിറ്റിനിബ്പ്രൈമറി മൈലോഫിബ്രോസിസ്, പോസ്റ്റ്-ജെനിക്യുലോസൈറ്റോസിസ് മൈലോഫിബ്രോസിസ്, പോസ്റ്റ്-പ്രൈമറി ത്രോംബോസൈത്തീമിയ മൈലോഫിബ്രോസിസ് എന്നിവയുൾപ്പെടെ ഇന്റർമീഡിയറ്റ് അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള മൈലോഫിബ്രോസിസ് ചികിത്സയ്ക്കായി 2012 ഓഗസ്റ്റിൽ യൂറോപ്യൻ യൂണിയനിൽ അംഗീകരിച്ച ഓറൽ JAK1, JAK2 ടൈറോസിൻ കൈനസ് ഇൻഹിബിറ്ററാണ്.നിലവിൽ, യൂറോപ്യൻ യൂണിയൻ, കാനഡ, നിരവധി ഏഷ്യൻ, ലാറ്റിൻ, ദക്ഷിണ അമേരിക്കൻ രാജ്യങ്ങൾ എന്നിവയുൾപ്പെടെ ലോകമെമ്പാടുമുള്ള 50-ലധികം രാജ്യങ്ങളിൽ റക്സോലിറ്റിനിബ് ജാകവിക്ക് അംഗീകാരമുണ്ട്.