മൈലോഫിബ്രോസിസ് (എംഎഫ്) മൈലോഫിബ്രോസിസ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. വളരെ അപൂർവമായ ഒരു രോഗം കൂടിയാണിത്. കൂടാതെ, അതിൻ്റെ രോഗകാരിയുടെ കാരണം അറിവായിട്ടില്ല. ജുവനൈൽ റെഡ് ബ്ലഡ് സെൽ, ജുവനൈൽ ഗ്രാനുലോസൈറ്റിക് അനീമിയ, ടിയർ ഡ്രോപ്പ് റെഡ് ബ്ലഡ് സെല്ലുകളുടെ എണ്ണം എന്നിവയാണ് സാധാരണ ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങൾ. അസ്ഥിമജ്ജ അഭിലാഷം പലപ്പോഴും വരണ്ട അഭിലാഷം കാണിക്കുന്നു, കൂടാതെ പ്ലീഹ പലപ്പോഴും വ്യത്യസ്ത അളവിലുള്ള ഓസ്റ്റിയോസ്ക്ലെറോസിസ് കൊണ്ട് വലുതായി വർദ്ധിക്കുന്നു.
പ്രൈമറി മൈലോഫിബ്രോസിസ് (പിഎംഎഫ്) ഹെമറ്റോപോയിറ്റിക് സ്റ്റെം സെല്ലുകളുടെ ക്ലോണൽ മൈലോപ്രൊലിഫെറേറ്റീവ് ഡിസോർഡർ (എംപിഡി) ആണ്. രക്തപ്പകർച്ച ഉൾപ്പെടെ പ്രാഥമിക മൈലോഫിബ്രോസിസ് ചികിത്സ പ്രാഥമികമായി പിന്തുണയ്ക്കുന്നു. ത്രോംബോസൈറ്റോസിസിന് ഹൈഡ്രോക്സിയൂറിയ നൽകാം. കുറഞ്ഞ അപകടസാധ്യതയുള്ള, ലക്ഷണമില്ലാത്ത രോഗികളെ ചികിത്സയില്ലാതെ നിരീക്ഷിക്കാൻ കഴിയും.
MF (പ്രൈമറി MF, പോസ്റ്റ്-ജെനിക്യുലോസൈറ്റോസിസ് MF, അല്ലെങ്കിൽ പോസ്റ്റ്-പ്രൈമറി ത്രോംബോസൈറ്റീമിയ MF) ഉള്ള രോഗികളിൽ രണ്ട് ക്രമരഹിതമായ ഘട്ടം III പഠനങ്ങൾ (STUDY1 ഉം 2 ഉം) നടത്തി. രണ്ട് പഠനങ്ങളിലും, എൻറോൾ ചെയ്ത രോഗികൾക്ക് വാരിയെല്ലിന് താഴെയായി കുറഞ്ഞത് 5 സെൻ്റീമീറ്റർ താഴെ സ്പർശിക്കുന്ന സ്പ്ലീനോമെഗാലി ഉണ്ടായിരുന്നു, കൂടാതെ ഇൻ്റർനാഷണൽ വർക്കിംഗ് ഗ്രൂപ്പ് കൺസെൻസസ് മാനദണ്ഡം (IWG) അനുസരിച്ച് മിതമായ (2 പ്രോഗ്നോസ്റ്റിക് ഘടകങ്ങൾ) അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള (3 അല്ലെങ്കിൽ കൂടുതൽ പ്രോഗ്നോസ്റ്റിക് ഘടകങ്ങൾ) ആയിരുന്നു.
റുക്സോലിറ്റിനിബിൻ്റെ പ്രാരംഭ ഡോസ് പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ എണ്ണത്തെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്. 100 നും 200 x 10^9/L നും ഇടയിൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് കൗണ്ട് ഉള്ള രോഗികൾക്ക് 15 മില്ലിഗ്രാം ദിവസേന രണ്ടുതവണയും 200 x 10^9/L-ൽ കൂടുതൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുള്ള രോഗികൾക്ക് 20 മില്ലിഗ്രാം ദിവസത്തിൽ രണ്ടുതവണയും.
100-നും 125 x 10^9/L-നും ഇടയിൽ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് കൗണ്ട് ഉള്ള രോഗികൾക്ക് സഹിഷ്ണുതയും ഫലപ്രാപ്തിയും അനുസരിച്ച് വ്യക്തിഗത ഡോസുകൾ നൽകി, പരമാവധി ഡോസ് 20 മില്ലിഗ്രാം ദിവസത്തിൽ രണ്ടുതവണ; 75 മുതൽ 100 ​​x 10^9/L വരെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് കൗണ്ട് ഉള്ള രോഗികൾക്ക് 10 മില്ലിഗ്രാം ദിവസത്തിൽ രണ്ടുതവണ; 50-നും 75 x 10^9/L-ൽ താഴെയോ അതിനു തുല്യമോ ആയ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് കൗണ്ട് ഉള്ള രോഗികൾക്ക്, ഓരോ തവണയും 5mg എന്ന തോതിൽ ദിവസേന 2 തവണ.
റുക്സോലിറ്റിനിബ്പ്രൈമറി മൈലോഫിബ്രോസിസ്, പോസ്റ്റ്-ജെനിക്യുലോസൈറ്റോസിസ് മൈലോഫിബ്രോസിസ്, പോസ്റ്റ്-പ്രൈമറി ത്രോംബോസൈത്തീമിയ മൈലോഫിബ്രോസിസ് എന്നിവയുൾപ്പെടെ ഇൻ്റർമീഡിയറ്റ് അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള മൈലോഫിബ്രോസിസ് ചികിത്സയ്ക്കായി 2012 ഓഗസ്റ്റിൽ യൂറോപ്യൻ യൂണിയനിൽ അംഗീകരിച്ച ഒരു ഓറൽ JAK1, JAK2 ടൈറോസിൻ കൈനസ് ഇൻഹിബിറ്ററാണ്. നിലവിൽ, യൂറോപ്യൻ യൂണിയൻ, കാനഡ, നിരവധി ഏഷ്യൻ, ലാറ്റിൻ, തെക്കേ അമേരിക്കൻ രാജ്യങ്ങൾ എന്നിവയുൾപ്പെടെ ലോകമെമ്പാടുമുള്ള 50-ലധികം രാജ്യങ്ങളിൽ റുക്സോലിറ്റിനിബ് ജാകവിക്ക് അംഗീകാരമുണ്ട്.