പ്രൈമറി മൈലോഫിബ്രോസിസിനുള്ള (പിഎംഎഫ്) ചികിത്സാ തന്ത്രം അപകടസാധ്യതയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയുള്ളതാണ്.പിഎംഎഫ് രോഗികളിൽ പലതരത്തിലുള്ള ക്ലിനിക്കൽ പ്രകടനങ്ങളും പ്രശ്നങ്ങളും അഭിമുഖീകരിക്കേണ്ടതിനാൽ, ചികിത്സയുടെ തന്ത്രങ്ങൾ രോഗിയുടെ രോഗവും ക്ലിനിക്കൽ ആവശ്യങ്ങളും കണക്കിലെടുക്കേണ്ടതുണ്ട്.വലിയ പ്ലീഹ ഉള്ള രോഗികളിൽ റുക്സോലിറ്റിനിബ് (ജകവി/ജകാഫി) ഉപയോഗിച്ചുള്ള പ്രാരംഭ ചികിത്സ പ്ലീഹയിൽ ഗണ്യമായ കുറവ് കാണിക്കുകയും ഡ്രൈവർ മ്യൂട്ടേഷൻ അവസ്ഥയിൽ നിന്ന് സ്വതന്ത്രമായിരുന്നു.പ്ലീഹ കുറയ്ക്കുന്നതിന്റെ വലിയ അളവ് മെച്ചപ്പെട്ട രോഗനിർണയത്തെ സൂചിപ്പിക്കുന്നു.ക്ലിനിക്കലി പ്രാധാന്യമുള്ള രോഗങ്ങളില്ലാത്ത, റിസ്ക് കുറഞ്ഞ രോഗികളിൽ, ഓരോ 3-6 മാസത്തിലും ആവർത്തിച്ചുള്ള വിലയിരുത്തലുകളോടെ അവരെ നിരീക്ഷിക്കുകയോ ക്ലിനിക്കൽ പരീക്ഷണങ്ങളിൽ ഏർപ്പെടുകയോ ചെയ്യാം.റുക്സോലിറ്റിനിബ്(Jakavi/Jakafi) NCCN ചികിൽസാ മാർഗ്ഗനിർദ്ദേശങ്ങൾ അനുസരിച്ച്, സ്പ്ലെനോമെഗാലി കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ ക്ലിനിക്കൽ രോഗങ്ങളുള്ള ലോ- അല്ലെങ്കിൽ ഇന്റർമീഡിയറ്റ്-റിസ്ക്-1 രോഗികളിൽ ഡ്രഗ് തെറാപ്പി ആരംഭിക്കാവുന്നതാണ്.
ഇന്റർമീഡിയറ്റ്-റിസ്ക്-2 അല്ലെങ്കിൽ ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള രോഗികൾക്ക്, അലോജെനിക് എച്ച്എസ്സിടി മുൻഗണന നൽകുന്നു.ട്രാൻസ്പ്ലാൻറേഷൻ ലഭ്യമല്ലെങ്കിൽ, റുക്സോലിറ്റിനിബ് (ജകവി/ജകാഫി) ഒരു ഫസ്റ്റ്-ലൈൻ ചികിത്സാ ഓപ്ഷനായി അല്ലെങ്കിൽ ക്ലിനിക്കൽ ട്രയലുകളിൽ പ്രവേശിക്കാൻ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.റുക്‌സോലിറ്റിനിബ് (ജകവി/ജകാഫി) ആണ് നിലവിൽ ലോകമെമ്പാടുമുള്ള അംഗീകൃത മരുന്നാണ്, അത് എംഎഫിന്റെ രോഗകാരിയായ അമിതമായ JAK/STAT പാതയെ ലക്ഷ്യമിടുന്നു.ന്യൂ ഇംഗ്ലണ്ട് ജേണലിലും ജേർണൽ ഓഫ് ലുക്കീമിയ & ലിംഫോമയിലും പ്രസിദ്ധീകരിച്ച രണ്ട് പഠനങ്ങൾ സൂചിപ്പിക്കുന്നത് റുക്സോലിറ്റിനിബ് (ജകവി/ജകാഫി) പിഎംഎഫ് ഉള്ള രോഗികളിൽ രോഗം ഗണ്യമായി കുറയ്ക്കുകയും ജീവിതനിലവാരം മെച്ചപ്പെടുത്തുകയും ചെയ്യും.ഇന്റർമീഡിയറ്റ്-റിസ്ക്-2, ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള എംഎഫ് രോഗികളിൽ, റക്സോലിറ്റിനിബിന് (ജകവി/ജകാഫി) പ്ലീഹ ചുരുങ്ങാനും രോഗം മെച്ചപ്പെടുത്താനും അതിജീവനം മെച്ചപ്പെടുത്താനും അസ്ഥി മജ്ജ പാത്തോളജി മെച്ചപ്പെടുത്താനും രോഗ പരിപാലനത്തിന്റെ പ്രാഥമിക ലക്ഷ്യങ്ങൾ നിറവേറ്റാനും കഴിഞ്ഞു.
PMF-ന് 0.5-1.5/100,000 എന്ന വാർഷിക സംഭവ്യതയുണ്ട്, കൂടാതെ എല്ലാ MPN-കളിലും ഏറ്റവും മോശമായ പ്രവചനമുണ്ട്.മൈലോഫിബ്രോസിസ്, എക്സ്ട്രാമെഡുള്ളറി ഹെമറ്റോപോയിസിസ് എന്നിവയാണ് പിഎംഎഫിന്റെ സവിശേഷത.PMF-ൽ, അസ്ഥിമജ്ജ ഫൈബ്രോബ്ലാസ്റ്റുകൾ അസാധാരണമായ ക്ലോണുകളിൽ നിന്ന് ഉരുത്തിരിഞ്ഞതല്ല.പിഎംഎഫ് ഉള്ള രോഗികളിൽ ഏകദേശം മൂന്നിലൊന്ന് പേർക്ക് രോഗനിർണയ സമയത്ത് രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നുമില്ല.പരാതികളിൽ കാര്യമായ ക്ഷീണം, വിളർച്ച, വയറിലെ അസ്വസ്ഥത, നേരത്തെയുള്ള സംതൃപ്തി അല്ലെങ്കിൽ സ്പ്ലെനോമെഗാലി മൂലമുള്ള വയറിളക്കം, രക്തസ്രാവം, ശരീരഭാരം കുറയൽ, പെരിഫറൽ എഡിമ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുന്നു.റുക്സോലിറ്റിനിബ്പ്രൈമറി മൈലോഫിബ്രോസിസ് ഉൾപ്പെടെയുള്ള ഇന്റർമീഡിയറ്റ് അല്ലെങ്കിൽ ഹൈ റിസ്ക് മൈലോഫിബ്രോസിസ് ചികിത്സയ്ക്കായി 2012 ഓഗസ്റ്റിൽ (ജകവി/ജകാഫി) അംഗീകാരം ലഭിച്ചു.ലോകമെമ്പാടുമുള്ള 50 ലധികം രാജ്യങ്ങളിൽ ഈ മരുന്ന് നിലവിൽ ലഭ്യമാണ്.